导读

一男性35岁患者，反复身目尿黄20年，继发加重3天，于年3月3日入院，后在药物常规治疗黄疸仍然进行性升高。同年5月10日-6月10间患者在武汉和北京共进行3次BS胆红素吸附治疗，期间总胆红素有反跳现象，3次治疗后由.7umol/L降至.7umol/L，患者其他症状改善，遂出院。

临床资料

主诉：反复身目尿黄20年，再发加重3天。

现病史：患者，男性，35岁，因“黄疸加重3天”。

患者20年前被诊断为“胆淤型肝炎”，予强的松口服及护肝、退黄等治疗好转后出院，后以护肝、退黄、抗炎等对症治疗为主。年黄疸进行性升高，行人工肝血浆置换+吸附治疗好转。最近入院前反复身目尿黄，继发加重3天。

既往史：

既往多次排除了病毒性、酒精性、免疫性、药物性肝炎病史，有胆囊结石，胆囊切除术史。

体格检查：

乏力、纳差，鼻腔少量出血，皮肤瘙痒，口干，口中泛酸，恶心呕吐，不寐，小便深黄。查体：肝病面容，皮肤粘膜有黄染、巩膜轻度黄染，腹部外形正常，无腹壁静脉曲张，腹部柔软无压痛，肝区无叩击痛，双肺呼吸音正常，未闻及干湿性啰音。

辅助检查：

肝功能:谷草转氨酶（ALT）18U/L、谷丙转氨酶（AST）47U/L、总胆红素（TBIL）umol/L、直接胆红素（DBIL）.7umol/L、间接胆红素（IBIL）11.3umol/L、碱性磷酸酶（ALP）U/L、谷氨酰转移酶（GGT）41U/L、总胆汁酸（TBA）umol/L白蛋白（ALB）42.5g/L。

血常规、肾功能、凝血功能（PT12.5s）、免疫活动指标(C3C4LgGAM)、自免肝（SAM/ANA)、感染指标（PCT/CRP）、常见肝炎病毒学指标等均在正常范围。

诊断：

良性反复发作性家族性胆汁淤积症

治疗过程：

入院后给予护肝、降酶、改善循环、鲁米娜、优思弗退黄，但是黄疸仍然进行性升高。年04月25日生化显示胆红素严重升高，建议行人工肝治疗；-05-10行人工肝术（BS胆红素吸附）后，黄疸较前明显下降，其后黄疸水平在存在反弹情况，5.19日反弹至TBIL.8umol/L,DBIL.8umol/L,于5.22日转出至北京治疗行一次血浆胆红素吸附，一周后转回本院再行一次BS胆红素吸附治疗；入院时（年06月10日）生化：TBIL.7umol/L、DBIL.0umol/L；-06-25生化：TBIL.7umol/L，后患者出院。

主要指标变化见图1-4.

2

讨论

BRIC是一类以反复发作的自限性严重瘙痒和黄疸为特征的胆汁淤积性肝病，可持续数周至数月，其间可有数月或数年的无症状期。BRIC一般不会发生进行性肝损伤和肝硬化。研究表明，BRIC的发生跟基因缺陷相关，ATP8B1基因缺陷可导致1型BRIC（BRIC-1），ABCB11基因缺陷可导致2型BRIC（BRIC-2），此基因缺陷可产生膜生物合成或转运胆汁功能障碍而形成胆汁淤积。BRIC-1可伴有胰腺炎，而BRIC-2可伴发胆石症[1]。

《胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识：年更新》[2]指出：胆汁淤积性肝病在不同程度上存在自身抗体及免疫复合物，与疾病的发生发展有一定的相关性。此外，胆汁淤积导致一些物质在体内蓄积，导致瘙痒等症状，甚至造成神经系统、心脏和肾脏等器官的继发性损伤。利用血液净化技术，清除体内致病物质和有害物质，有可能改善病情或缓解症状。目前应用于胆汁淤积性疾病治疗的人工肝支持手段主要有PE和MARS等方法，主要用于胆汁淤积性肝病患者出现重度黄疸或严重瘙痒症的治疗。

BS胆红素吸附器采用离子型树脂吸附剂，其治疗模式也是利用血浆分离器和血液净化支持系统，将高胆红素血症、高胆酸血症患者的血液引出体外，经血浆分离器分离出血浆，进行血浆吸附，清除患者体内的胆红素和胆酸，达到净化血液的治疗目的，吸附柱可使血浆总胆红素下降32%[3].血浆中游离胆红素被吸附后,与血浆白蛋白结合的胆红素部分解离再被吸附而白蛋白及凝血因子未被吸附清除。血浆胆红素吸附作为人工肝支持系统的重要组成部分,克服了血浆用量限制、血浆过敏、输血感染风险等不良反应。

此例患者的治疗过程也表明：常规内科降黄药物控制不理想的胆汁淤积症导致的高胆红素血症可以通过胆红素人工肝吸附得到有效控制并维持一段时间，而此类患者通常凝血功能基本正常，在肝素剂量调节上要求较低。就人工肝开展治疗的时机而言，有学者认为：TBLI≥umol/L就可以行人工肝治疗。医院就诊，反复黄疸达到二十余年，缺乏较为有效的对因治疗。今进行基因检测验证属于BRIC-1,为先前持续反复黄疸提供了佐证。患者年至年严重高黄疸时期进行了血浆吸附治疗，症状得到良好改善，病情也有所缓解。可见，对于反复的黄疸症状，必要时采用血浆吸附技术治疗能较有效地控制病情进展。

附图：基因检测报告

参考文献：

1.阎俪,马雄.胆汁淤积性肝病的治疗[J].实用肝脏病杂志,,19(6):-.

2.胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识年更新专家委员会.胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识:年更新[J].临床肝胆病杂志,,31(10):-.

3..ChenJ，HuangJ，ChenY，etal．Aclinicalstudyonthetreatmentofseverehepatitisbya







































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