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我们吞下去的，往往是我们自己精心酿制的苦果。

达西

朊蛋白，又称朊病毒、朊粒和传染性蛋白粒子。朊病毒是一组至今查不到任何核酸，对理化作用具有很强抵抗力，传染性极强的蛋白质颗粒。朊病毒具有复制能力，主要攻击哺乳动物的脑细胞。其是能在人和动物中引起可传染性脑病（TSE）的一个特殊的病因。朊蛋白是一种非病毒致病因子。其耐高压，对福尔马林消毒处理不敏感。年，美国生物化学家斯坦利·普鲁辛纳因发现了朊病毒而获诺贝尔生理与医学奖。朊蛋白病（prion?disease），是由朊蛋白所引起的中枢神经系统变性疾病，亦称朊病毒病、蛋白粒子病、感染性海绵状脑病和亚急性海绵状脑病等。朊蛋白病是一种人畜共患、中枢神经慢性非炎性致死性疾病。动物朊蛋白病包括有羊瘙痒病、传染性水貂脑病、麋鹿和骡鹿慢性消耗病和牛海绵状脑病等。牛海绵状脑病就是人们所说的疯牛病，是一种发生在牛身上的进行性中枢神经系统病变。其症状与羊瘙痒症类似。已知的人类朊蛋白病，主要有克-雅氏病、库鲁病、格斯特曼综合征、致死性家族性失眠症、朊蛋白痴呆等。感染朊毒体病的动物和人是本病的传染源。朊蛋白病的传播途径有消化道传播。首先，进食被朊毒体感染宿主或加工物就可以感染此病，如库鲁病。巴布亚-新及内亚东部高地的土著部落，有食用已故亲人的脏器以示怀念的传统习俗。这种习惯，导致库鲁病在当地大量传播。而疯牛病，是健康牛食用了含有致病性朊粒的病牛、病羊的脑和脊髓等脏器制成的蛋白饲料所致的传染病。人类的库鲁病和克-雅氏病，是由于食用了患疯牛病的牛肉、脏器及其制品而传染发病。第二种为医源性传播。器官移植、注射尸体来源的人体激素等，已被证明可引起克-雅病的医源性传播。另外，如果使用的化妆品含有某些动物的成分，也可能会导致朊病毒的感染。一些科学家提出，超标的金属锰也可能是引发疯牛病和克-雅氏病的原因。值得注意的是，朊蛋白病不仅具有水平方向的传染性，而且还有垂直方向的遗传性，可通过基因复制而进行传播；亦可通过胎盘屏障由孕妇向胎儿进行垂直传播。疯牛病即牛脑海绵状病，简称BSE。4岁左右的成年牛发病最多。得了这种病的牛，症状不尽相同。大部分病牛行为反常、步态不稳、烦躁、对外界声音和触摸过分敏感，经常乱踢以至摔倒、抽搐；后期出现粪便坚硬、痉挛、呼吸频率加快、心律缓慢、消瘦，以及强直性痉挛、体重下降等症状，直至最后死亡。经解剖发现，病牛的脑灰质形成了海绵状空泡，神经细胞肿胀成气球状。疯牛病在十年内迅速扩散到世界各地，引起了人们的恐慌。疯牛病的出现，经研究证实，是绵羊的痒病传到了牛身上所致。患了痒病的绵羊和山羊，会变得烦躁不安、丧失协调性、全身瘙痒，直至瘫痪死亡。羊的痒病已经出现了两百余年，人们仍未找到发病的根源。所以，疯牛病的起源也就难以确定。许多其他动物都会受到疯牛病的感染。疯牛病的潜伏期一般在2到30年之间。在过去，克-雅氏病被分成散发型、家族型及医源型三型。早在疯牛病发现前，这三型克-雅氏病就已经存在。年，Will氏报告了与上述三型病理和临床症状均有不同的新型克-雅氏病氏病。很多人认为，这种新型克-雅氏病就是由疯牛病的传播所致。有人甚至称其为人类疯牛病。人们认为，疯牛病就是人类新型克-雅氏病的传染源。克-雅氏病是一种致命性海绵状脑病。食用了被疯牛病污染了的牛肉、牛脊髓的人，就有可能染上此病。一般来说，在脑症状出现前有几周至几个月，会出现一些前驱症状，如疲劳感、纳差、睡眠欠佳、情绪抑郁、表情淡漠，有时还会有幻觉、妄想等。患者会逐渐出现记忆缺损、视力模糊或减退。病情进行性恶化之后，患者表现为进行性痴呆，出现小脑、锥体及锥体外症候，常见为明显的肌阵挛，肢体强直、无力、震颤和舞蹈样动作。部分患者有构音障碍或失语，共济失调等。进一步恶化之后，患者则会出现昏迷状态。病人最终将因精神错乱而导致死亡。绝大部分病人于起病后1年内死亡，少数可存活2年或以上。克-雅氏病的发病机理不清，无有效治疗方法。迄今为止，死于此病的人数为已数百人。英国一位科学家警告说，因疯牛病或克-雅氏病而导致死亡的人数将以每年30%左右的速度上升，最终可造成成千上万的人丧生。新几内亚的弗雷族人由于食人而流行“库鲁病”。“库鲁病”和“疯牛病”一样，是由朊蛋白所引起的，其主要侵蚀人类的脑组织。食人部落中食用脑部的妇女和儿童患病最多。德国尼安德特河谷的尼安德特人也是食人族。此部族可能由于“库鲁病”而灭绝。库鲁病仅见于新几内亚东部高原的弗雷族人。弗雷族人口大约3万至4万，有参加同类相食的宗教仪式的习俗。每年内，弗雷族人竟有人以上死于震颤和脑失调性疾病。库鲁病的脑改变与羊的瘙痒病相似处甚多。将库鲁病脑研磨后接种于猩猩脑内，13个月后这些动物将发病。除婴儿外，库鲁病多见于妇女和较小的儿童，而成年男子罕见。其病死率可高达50%。本病的传播主要与接触患者脑组织有关。最初罹病时，病人会有头痛和四肢疼痛等前躯症状。躯干震颤、步态蹒跚和共济失调所引起的姿势不稳，也是本病最早症状之一。患者还有说话含糊不清，并逐渐增重；眼运动失调、斜视和过度颤抖。运动失调先发于下肢而后逐渐累及上肢。病人站起时常跺脚，好像生气似的。站立时为维持平衡，脚趾用力抓住地面。病初时，患者即不能以一只脚站立几秒钟。这是诊断该病最有用的线索之一。肢体的僵化常进一步发展，并伴有广泛性的阵挛或不时发生休克样的肌肉不自主运动，偶尔出现手足徐动症和舞蹈病样运动。在病人因姿势不稳而过度惊恐时，上述症状可能会加重和频发。患者通常有踝阵挛和膝阵挛。病人时常情绪不稳，并可导致病理性大笑发作。这些微笑和笑声常常会缓慢地停止。因此，本病常被人们称为笑病。病人思维明显迟钝，但没有严重的痴呆。后期，病人自己不能坐起；两便失禁；出现吞咽困难和饥渴；多因发生褥疮和坠积性肺炎而死亡。

英国有成千上万头牛因患疯牛病而导致神经错乱、痴呆，不久便死亡。

图片达西制作。

得了库鲁病的弗雷人。

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作者介绍

达西，男，河北涞源人，职业为医生、教师和自由撰稿人，曾长期在新疆地区生活和工作。为上过山、下过乡、吃过糠、扛过枪的一代人。从事过工农业生产、文学艺术和科技医疗等工作。

罹患了疯牛病的病牛。

图片达西制作。

达西后记

年4月，人们在英国工业化饲养的牛身上发现了一种新病。专家们对这一病例进行了组织病理学检查。该病迅速蔓延。英国有成千上万头牛因患这种病而导致神经错乱、痴呆，不久便死亡。

年，由于英国将这种受到了感染的牛或肉骨粉进行出口，这种疾病被传到了其他欧洲国家。同年，科学家将上述疾病定名为“疯牛病”，但感染机理不清楚。

年3月20日，英国政府声明，食用了“疯牛肉”可能会导致一种脑衰竭的绝症。该声明立即造成了全球的恐慌。在英国，家麦当劳连锁店立即停止了对英国牛肉的使用。世界各国都相继停止了对英国牛肉的进口。英国养牛业面临着全面倒闭的危机。当时，英国共发生了10起疯牛病病例；其中8人死亡。

年，美国生物化学家斯坦利·普鲁辛纳发现了一种新型生物，朊病毒。人们认为，这可能是导致疯牛病的特殊病因。普鲁辛纳获得年度诺贝尔医学与生理学奖。

0年10月，疯牛病危机在欧洲爆发。在危机中，欧盟养牛业一蹶不振。截止至0年7月，英国有超过个牧场的多头牛感染了该病。年1月的最高峰时，每月至少有头牛发病。

1年1月，已有英国、爱尔兰、葡萄牙、瑞士、法国、比利时、丹麦、德国等15个国家发生过疯牛病。阿曼、福克兰群岛等国，也在进口牛肉中发现了疯牛病病毒。

1年9月11日，日本发现首例疯牛病病例。这使得日本牛肉被迫停止出口。

2年，科学家们发现，疯牛病易感动物为牛科动物，如家牛、非洲林羚、大羚羊等；奶牛因饲养时间比肉牛长，且肉骨粉用量大而发病率高；家猫、虎、豹、狮等猫科动物也会受到疯牛病病毒的感染。

3年12月23日，美国出现了首例疯牛病病例。美国养牛业因疯牛病爆发而遭受到沉重打击。

6年11月16日，荷兰卫生与环境部发言人说，一名男孩因感染克-雅氏病而导致死亡。该患儿成为荷兰第2例感染疯牛病的死者。

6年11月，北爱尔兰错误地将一头未经检疫的牛混入到其他牛肉制品当中，并输往英国、意大利及西班牙，因而引起了一连串风波。最后，北爱尔兰牛肉被全面回收。

6年11月13日，日本出现第30例疯牛病案。北海道的一头乳牛，被发现因进食含反刍动物的肉骨粉生产的饲料而受到感染。

9年11月21日，英国研究人员发现，一种蛋白质在疯牛病的形成过程中起着了关键性的作用。这种蛋白质药物的研制，将有助于开发治疗疯牛病以及相关人类疾病。

年，研究人员报告说，在英国，每0人中就有一人是携带者。这些都与食用了受到污染的牛肉有关。年，一个议员委员会的报告称，成千上万的人可能为朊蛋白的携带者。疾病传播的关键来源之一可能是输血。

年，美国科学家发布了关于疯牛病的研究报告。人们认为，导致疯牛病的蛋白质不仅存在于牛的神经和淋巴组织，也可能存在于牛的肌肉中。食用疯牛病的牛肉，人类可能受到感染。

年2月13日，在阿尔伯塔省的一家牛肉养殖厂里，加拿大食品检验局发现了一个疯牛病病例。这是加拿大发现并报告的首个疯牛病例。

责任小编：青冰小姐

既然不老和永存是一种可望而不可及的海市蜃楼，

那么健康和长久就应该是人们趋之若鹜的方向

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