多年以后，莫里斯·拉本（MauriceRaben）震惊地发现，当初他给那些天生矮小的孩子们带去的不仅是福音，还有致命的灾难。

MauriceRaben,M.D.

年，美国马萨诸塞州。

生理学家莫里斯欣喜地手舞足蹈。经过不懈的努力，他终于从脑垂体中分离出了人类生长激素。这种激素可使天生缺乏生长激素的矮小患者从嘲笑与歧视中解脱，获得与常人无异的身高。

生长激素的作用

然而，好景不长。一部分注射了这种生长激素的患者在数年之后出现了痴呆、肌肉痉挛等症状并迅速进展，仅仅数月后，患者就死亡了。

这到底是怎么回事？

科学家展开了研究，他们在死者的脑内发现了朊病毒（prion），这正是牛群中“疯牛病”、羊群中瘙痒症的致病因子。证据发现，这些朊病毒掺杂在生长激素注射液中，在患者接受治疗时通过血液入侵大脑。

左图：正常朊蛋白；右图：致病朊蛋白

这种朊病毒是一种传染性含蛋白小粒子(PrPSc)，是朊蛋白（prionprotein，自然存在于大脑内）错误折叠的产物。少量的朊病毒可诱使原来正常的朊蛋白产生错误折叠并聚集沉积于大脑，这个过程持续进行，并导致一种叫做“克雅氏病”（Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD）的疾病。

克雅氏病因朊蛋白错误折叠，形成致病朊病毒，出现海绵状脑病、脑萎缩。

左图：克雅氏病患者的大脑，右图：正常人的大脑

克雅氏病如何表现？

克雅氏病临床症状各异，最常见的便是痴呆以及肌肉痉挛，也称“肌阵挛”。除了这两个典型症状以外，患者还可以出现精神行为异常、行走不稳以及睡眠时间异常等。

左图：克雅氏病患者可出现痴呆、肌阵挛。上图：脑部壳核病理切片提示神经元大量丢失，脑组织呈海绵状，脊髓也有类似运动神经元丢失。右图：脑电图提示特征性弥漫性周期样波。

有针对克雅氏病的检查吗？

有。医生往往会安排以下检查，包括：

脑部MRI

腰椎穿刺

检查时，医生会将一根细针插入腰部并抽出少量脑脊液，随后送至实验室进行检查。

脑电图

这可检测脑内电活动并记录脑波模式

克雅氏病患者MRI提示皮层和基底节特征性异常信号。

克雅氏病如何治疗？

很遗憾，目前尚无治疗可阻止或治愈克雅氏病。患者的痴呆会持续恶化，并在症状发作后数月内死亡。

作者：贺旻

编辑：罗雯怡

图片来源于网络

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