感觉异常性背痛:被忽视的神经源性皮肤病。感觉异常性背痛(notalgiaparesthetica,NP)是一种神经源性皮肤疾病,但是报道的病例并不多,提示该病可能没有被广泛认知。图1.感觉异常性背痛[1]1历史NP曾因不同症状和皮肤表现被认为是不同疾病,例如“局限性肩部瘙痒”、“局限性色素沉着”、“心身疾病”、“背部皮肤淀粉样变性”或“苔藓淀粉样变性”。年Astwazaturow首次使用术语“notalgiaparesthetica”来描述此病。其特征是在胸部脊髓神经2~6(T2-T6)分布对应的背部皮肤出现疼痛和感觉异常。年Gibbs描述了5例肩胛部斑点状色素沉着的病例。年Leibsohn报道了同样位置的剧烈瘙痒性斑块病例。年,Weber根据NP的神经学特征(如皮肤敏感)和皮肤病学特征(如瘙痒和色斑)对其进行综述,并认为这些症状同属一个疾病,自此才统一命名。2流行病学NP的报道非常少,世界范围不过百余例,国内几乎没有。但是,NP并非罕见疾病,而可能是报道不足。NP女性多于男性,男女比1:2。慢性病程,常持续多年,平均病程21-36月。女性可能症状更严重,体质指数较大者病程可能更严重。NP多见于中老年,平均发病年龄59岁。若患者为儿童或青少年,则需警惕,因为遗传性NP可在婴儿和青少年期发病,与Sipple综合征有关,后者表现为甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺功能亢进等。3病因及临床表现大量证据表明NP是一种感觉神经性病变。约60%患者存在受累皮节区域的脊神经退行性病变。解剖学上,T2-T6的后支直角穿过竖脊肌,易受挤压和损伤。N.Raison-Peyron等报道的12例患者中有9例影像学检查发现脊椎病变,包括骨关节炎、脊柱侧凸及骨质增生。NP最常见症状是特定区域的瘙痒,常呈阵发性,且强度不同。可能还伴有疼痛、灼热、寒冷感、刺痛、麻木或异物感等其他感觉/热觉异常。瘙痒的区域为T2-T6支配的皮肤(肩胛中部皮肤,图2)。多为单侧,偶为双侧。约2/3患者瘙痒区域的皮肤可有色素沉着斑或苔藓样变(图3~5)。图2.感觉异常性背痛常累及的区域[2]图3.感觉异常性背痛[1]图4.感觉异常性背痛[3]图5.感觉异常性背痛[4]4组织病理学NP病理学可见角质形成细胞坏死,显著真皮噬黑素细胞(图6),常合并斑状淀粉样变。色素沉着和淀粉样变与长期搔抓刺激有直接关系。Marcusson和Springall通过神经元标记物观察到真皮神经病变,瘙痒区神经末梢数量增加。图6.真皮浅层噬黑素细胞增多[3]5诊断与鉴别诊断本病主要通过临床诊断,有必要行胸椎X线检查或核磁共振检查,因为可能存在相关脊神经退行性病变。皮损在临床上需要与瘙痒症、接触性皮炎、神经性皮炎、皮肤淀粉样变、固定型药疹及麻风等鉴别。6治疗本病口服抗组胺药、外用糖皮质激素一般无效。Laytor用局部麻醉剂治疗了3例NP,瘙痒均消退,其中2例停止治疗后复发。文献报道显示,辣椒碱软膏已大量用于治疗NP。辣椒碱可消耗P物质,从而减轻部分疼痛或瘙痒。这可使70%的患者症状明显减轻,但75%的患者停药后会复发。N.Raison-Peyron则报道6例胸椎退行性变的NP患者采用理疗,其中4例缓解,1例加重,1例无效。另外,肉毒素、加巴喷丁、他克莫司和奥卡西平也可能有一定效果。非药物治疗还可尝试经皮神经电刺激。

总结

感觉异常性背痛是一种特殊皮肤病,既往对其了解较少,但临床不少见。其临床特点是肩胛区(T2-T6神经分布区域)的局限性剧烈瘙痒,有时伴疼痛或感觉异常,受累皮肤可有色素沉着甚至淀粉样变。对于类似病例,治疗上可以予辣椒碱等治疗。

参考文献1.NRaison-Peyron,LMeunier,MAcevedo,etal.Notalgiaparesthetica:clinical,physiopathologicalandtherapeuticaspects.Astudyof12cases.JEurAcadDermatolVenereol.,12(3):-.2.朱学骏等主译.皮肤病学,第4版[M].北京:北京大学医学出版社..3.LPérez-Pérez,JGarcía-Gavín,FAllegue,etal.Notalgiaparesthetica:treatmentusingintradermalbotulinumtoxinA.ActaDermosifiliogr.,(1):74-77.4.MatthewHoward,LukasSahhar,FrankAndrews,etal.Notalgiaparesthetica:areviewfordermatologists.IntJDermatol.,57(4):-.5.SavkO,SavkE.Investigationofspinalpathologyinnotalgiaparesthetica.JAmAcadDermatol.,52(6):-.来源:医学界皮肤频道作者:嗨皮审核:唐教清责编:李欣慧

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